Fibrodisplasia osificante progresiva

 Se trata de la Fibrodisplasia Osificante Progresiva (FOP), una extraña enfermedad que convierte músculos y tendones en huesos, antes se la conocía como Miositis Osificante Progresiva.
La Fibrodisplasia Osificante Progresiva es una extraña enfermedad del tejido conectivo originada por la mutación del mecanismo de autoreparación del cuerpo que convierte en hueso los tejidos que se han lastimado, tejidos tales como músculos, tendones o ligamentos. Intentar remover el nuevo hueso formado es imposible y contraproducente, cualquier operación sólo provocará que las heridas sean rellenadas con nuevo tejido hueso con el riesgo de paralizar más rapidamente al paciente.
Esta rara condición médica tiene un origen genético. Cuando un niño nace normalmente el gen determinante de la osificación de los huesos se desactiva, mas en los afectados con FOP este gen sigue activo presto a crear nuevo hueso en el lugar de las heridas provocadas en el tejido. Las nuevas formaciones de huesos ocurren cuando en el lugar dañado se expresa una enzima para reparación durante la apoptosis, resultando en linfocitos conteniendo un exceso de proteina morfogenética ósea 4 (BMP4) provisto durante la respuesta del sistema inmunitario.
Debido a la rareza de esta enfermedad a veces es mal diagnosticada como: cáncer, fibromastosis juvenil agresiva o heteroplasia osea agresiva. En ocasiones los bebés nacen con dedos de los pies deformes, evidencia de padecer FOP.

¿A cuántas personas afecta?

Se estima que FOP afecta a unas 2.500 personas en todo el mundo, o aproximadamente una de cada dos millones de personas. Esta estadística se puede apreciar mejor mediante el siguiente ejemplo: si un estadio de fútbol alberga a 100.000 fanáticos, tendríamos que llenar casi 20 estadios para encontrar una persona que tenga FOP. En este momento, los investigadores saben de menos de 400 personas que tienen FOP en todo el mundo.

¿Qué es un brote FOP y es doloroso?

Un brote FOP es cuando el cuerpo empieza a generar nuevo hueso. Nadie sabe que inicia este proceso, pero una vez que comienza, lleva a la hinchazón en los tejidos y mucha incomodidad. Los brotes usualmente son dolorosos. Algunas veces las personas no se sienten bien y pueden presentar una fiebre baja. Aunque no hay un medicamento o terapia que pueda detener el proceso de formación de hueso, un médico puede recetar algún medicamento para ayudar a aliviar el dolor. Un brote FOP puede durar hasta 6 u 8 semanas. Sin embargo, en los brotes FOP de gran envergadura puede ocurrir que el dolor no ceda tan rápido. Cuando un brote FOP está en progreso, la rigidez de las articulaciones puede ocurrir de un momento a otro. La rigidez es el resultado de la hinchazón y la presión dentro del músculo durante las primeras etapas de la formación de hueso nuevo.

La mayoría de las personas notan que el dolor cede cuando el brote FOP termina; parece que lo que lleva al dolor es el proceso de formación de hueso adicional, y no el hueso adicional como tal. FOP no siempre es dolorosa.

¿Qué partes del cuerpo se ven involucradas en FOP? ¿Cómo afecta FOP la movilidad ?

FOP afecta el cuello, columna, pecho, hombros, codos, muñecas, caderas, rodillas, tobillos, mandíbula, y muchas de las áreas que están entre ellas. La progresión de la osificación sigue un patrón característico. Normalmente, se forma hueso adicional en el cuello, columna, y hombros antes de desarrollarse en los codos, caderas y rodillas. Como característica los músculos del diafragma, lengua, ojos, cara y corazón no son dañados. La progresión característica y bien documentada de FOP, así como también de las regiones que no son afectadas, probablemente oculta claves importantes en cuanto a la causa y desarrollo de esta enfermedad.

FOP afecta la movilidad porque las articulaciones del cuerpo, como las rodillas y los codos, conectan los huesos y ayudan al movimiento. En FOP, el hueso adicional reemplaza los ligamentos (que cubren las articulaciones), como también los músculos y tendones (que mueven las articulaciones). Por consiguiente, los movimientos en áreas afectadas por FOP se vuelven difíciles o imposibles.





¿Existe algún tratamiento para FOP?

En la actualidad, no existe un tratamiento para FOP, pero se está desarrollando una droga que algún día podría usarse para ayudar a controlar el crecimiento de hueso adicional. Por ahora, los medicamentos sólo ayudan a manejar los síntomas de FOP (dolor, inflamación, etc.)